首页 > 视网膜母细胞瘤分类分期

本文所有数据均来自HSS于2017年12月刊载的《视网膜母细胞瘤》。参考链接可见文末。

分类分期:

分类可帮助确定治疗方案和预测患者结局,因此很有必要。

摘眼后病理组织检查也是评估RB高风险特征和确定病理分期的检查。高风险特征包括:肿瘤侵入视神经超过眼眶的范围,侵入视网膜下血管层(脉络膜)大于3mm,侵入虹膜。不断有证据表明,高级别退行发育(失去分化特点,变得越来越原始)可能是转移和死亡的风险因素。

以前RB分期或分期系统是Reese–Ellsworth眼内RB分类,被用于预测体外放疗的治疗效果。主要以肿瘤主体的大小和位置作为分类指标。分类从A组到E组,E组最严重(出现玻璃体种植)。整个分类系统未纳入视网膜下种植。目前,该分类系统已经废弃不用。

新疗法(全身化疗)出现时,Murphree(洛杉矶儿童医院)于2005年领导国际同仁制定了新的国际眼内RB分类(IIRC),以便更好地预测静脉化疗的效果。IIRC分类更加简单,增加了易用性,并纳入了视网膜下种植(化疗失败前兆),是目前使用最广泛的RB分类系统。

根据最初的IIRC版本,后续修改版有费城的Shields IIRC和Children’s Oncology Group (COG) IIRC(分类对比见图)。

纽约的纪念斯隆凯特琳癌症中心使用“儿童肿瘤组”COG版本。

费城的威尔士眼科医院使用自己制定的Shields IIRC版本。

回顾调查发现,经常在确认肿瘤转移之后才发现早先未注意到的风险因素。所以要对光敏细胞和肿瘤细胞进行特定的标记物染色,以便在眼外区域发现可能漏掉的肿瘤细胞。

两个RB分类版本都是A组到E组。A组肿瘤最小,E组最大。区别主要在D组和E组。COG版的D组包括,弥漫玻璃体±视网膜下种植距离肿瘤小于6mm,或视网膜下积液距离肿瘤边缘大于6mm。费城版的D组标准是视网膜±玻璃体下种植距离肿瘤大于3mm。

RB专家撰文表示,不同分类标准的使用阻碍了RB的研究。当务之急是合力制定一个公认的分类标准,以便不同研究之间的比较。

眼内RB有多个分类,眼外RB也有多套分期标准。

制定IIRC的团队也制定了一套国际RB分期系统(IRSS)。美国癌症联合委员会(AJCC)和 国际癌症防控联盟(UICC)制定了一套针对RB的TNM分类系统,2016版尚在修订当中,肿瘤界普遍认可,有望成为眼癌分类和分期的最终标准。

参考来源:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5744255/

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