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本文所有数据均来自Annu Rev Med于2014年刊载Abramson DH发表的的《视网膜母细胞瘤:保存视力挽救生命》。参考链接可见文末。

治疗简史

1809-1950 眼球摘除术(使命:保命)

1809年,James Wardrop著书描述视网膜母细胞瘤若不进行治疗则会侵犯视神经、大脑,进而广泛转移,他认为“眼球摘除”可以防止肿瘤转移。

19世纪至20世纪中期,眼球摘除术一直是治疗视网膜母细胞瘤的唯一方法,这期间患者的生存率有所提高。1967年,Duke-Elder表示“尽早施行眼球摘除术是视网膜母细胞瘤最安全和有效的治疗方法”。不论是否治愈,所有患儿都接受了单侧或双侧的眼球摘除,但生存率只有50%。

1903至今:放疗(使命:保命又保眼)

1903年,Hilgartner首次报告放疗成功治疗视网膜母细胞瘤,至1950年,放疗能够使36%的患儿达到治愈,以及24%的患儿拥有“有用视力”。

视网膜母细胞瘤成为人类第一个使用直线加速器治疗的肿瘤。

Reese和Ellsworth提出视网膜母细胞瘤的分级标准,用于准确预测放疗效果。

然而放疗有严重的副作用——致命的继发性眼外肿瘤,尤其常见于携带Rb1基因缺陷的患者。放疗的保眼和保视力效果有限,却缩短了总生存期。

1930至今:局部治疗(使命:保命、保眼、保视力)

1930年代:透热疗法,保视力有限,出现并发症,未能推广开。

1940年代至今:光凝疗法,90%的小型肿瘤可以通过激光治愈,全世界广泛应用。

1967至今:冷冻疗法,对于小于3mm的肿瘤,成功率大于95%。

但是局部治疗只适于较小的眼内肿瘤,剩余80%以上的肿瘤都不能获益。

1953至今:全身化疗(替代放疗眼球摘除术,治疗大体积肿瘤,一度被弃而不用)

1953年,全身化疗首次应用于视网膜母细胞瘤的治疗,Reese希望应用化疗来减少放疗的剂量,然而化疗带来的副作用不容忽视,包括输液港感染、骨髓抑制、听力损害、继发急性髓系白血病等,并且只能缩小肿瘤而不能治愈肿瘤,一度被弃不用。

1973年,MSKCC重新尝试全身化疗:先用化疗缩小肿瘤,后使用局部治疗,但副作用依然太大。

1980年,科学家发现卡铂对RB有效,并定制了新的RB分类标准:眼内视网膜母细胞瘤国际分类(IIRC),以预测化疗的有效性,并纳入视网膜下种植——化疗失败的前兆。然而化疗结果依然不尽如人意:

A或B期,化疗可减瘤,然后用局部疗法治愈,但不到四分之一;

C期化疗失败率为40%;

D期化疗失败率达60-100%,对视网膜下种植的几乎无效;

E期化疗全部无效。

球周注射:提高眼部化疗浓度,降低全身浓度。一项长达12年的跟踪研究发现球周注射治疗的作用时间短。个案发现球周注射可治疗玻璃体种植,启示:化疗的成功取决于剂量。

1990:动脉内化疗——“选择性眼动脉注射化疗”

由于文化方面的原因,很多家长宁愿患病的孩子因病去世也不愿意他们失去一只眼睛。1990年,日本医生Kanedo领导了动脉内化疗研究,应用球囊暂时封闭颈内动脉颈段以直接向眼动脉内注射化疗药物,他们称其为“选择性眼动脉注射化疗”。然而该方法并不具有真正的选择性,这是由于一部分化疗药在到达眼动脉前会流入颈内动脉的远端分枝。20年治疗1452例患者。

保命:患儿5年生存率>97%;

保眼:A期100%、B期88%、C期65%、D期45%,E期30%

保视力:51%患眼的视力超过了20/40

患者在接受眼动脉化疗的同时通常也接受玻璃体内注射、以及有一半的患者使用了放疗,我们很难得知动脉内化疗在治疗中起到的真正作用。

超选择性眼动脉化疗术(OAC)——“超选择性动脉内化疗”

2006年,MSKCC的医生改进了动脉内化疗,他们将导管尖端直接放入眼动脉的开口,然后以脉冲的形式给药。由于眼眶部动脉解剖的变异性——没有可以称之为“正常”的解剖结构方式:

5%眼睛血供来源于颈外动脉、

脑膜中动脉分流了眼部的血流、

5%眼动脉的大部分血流通过滑车上动脉流向前额和上睑区域。治疗过程中需要实时判断,以不断调整治疗进程。

一线应用OAC比二线使用OAC效果更好,可成功治疗58%传统治疗无效患者,30%患者仅用OAC就能治愈,即便有视网膜下种植(甚至广泛种植)的患眼也可以通过OAC达到较高的治愈水平。

一线OAC的2年保眼率81.7%,包括已安排摘眼的晚期患者。玻璃体种植往往意味着摘眼,也是OAC失败最常见因素,但OAC也挽救了83%的初治患眼和76%的经治患眼。

MSKCC数据:

保命:>99%(2006年以来)

保眼:99%至少一只眼

保视力:90%至少一只眼的正常视力

参考来源:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24422571

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