首页 > 视网膜母细胞瘤的生长发育

本文所有数据均来自HSS于2017年12月刊载的《视网膜母细胞瘤》以及Int J Ophthalmol于2013年刊载的《视网膜母细胞瘤:病因及治疗》。参考链接可见文末。

发育和生活质量

RB患儿5年生存率越来越高,美国已经超过95%,中国也达到了60%以上。这些患儿成长过程中的智力发育如何呢?

一项随访研究发现,从确诊开始随访到5岁,RB患儿的功能发育会逐渐下降。相比于诊断时1岁以上的患儿,诊断时不到1岁的患儿,不管短期还是长期,都有更好的语言记忆能力、语言学习能力、语言思辨能力。

出乎预料的是,相比于同龄视力正常孩子和非RB的失明儿童,RB患儿有更高的语言智力商数。这些年幼患儿异乎寻常的智力可能与遗传性的RB1等位基因突变有关。

早年因RB丧失一只眼睛的成人,其视力、听力和多个感觉大脑形态的发育都出现了改变,保留眼睛的视力代偿性增加,与脑皮质的连接也获得加强。这些测量都表明,保留眼睛的功能得到了增强。

然而,临床和动物研究发现,小儿重复性地接受麻醉(全麻眼底检查),比如为了拯救眼睛以及发现并治疗小肿瘤,可能有损患儿的神经认知发育。

RB幸存者长期发育将是未来的一个研究重点,结果将指导未来新发RB患儿的治疗,也有助于了解人类发育。

幸存者的智慧

社交网络工具让RB患儿家长和RB幸存者建立了很多支持社区,他们相互分享经验和智慧。

患儿对疼痛和医疗干预的认知会随着时间的推移而改变。RB患儿经过多次重复的检查治疗之后,需要再次接受这些过程前的焦虑可能会增强,结果是他们对微创和轻微疼痛都忍受不了。孩子起初强烈的情感反应可能会逐渐消退,但之后可能以抑郁、创伤后应激障碍(PTSD)或发育创伤障碍的形式重现。

患儿任何年龄阶段的生活干预,将帮助患儿应对,甚至更好的成长,减少治疗花费,改善长期的精神健康。

RB治疗常常是患儿仅有的生活体验,是他们早期记忆的核心。成人幸存者可能并不记得被麻醉过;但是,大多数能描述他们嘴巴和鼻子被覆盖时的恐惧。治疗期间的孤立可能影响患儿的社交发展。虽然,大多数成人幸存者社交不是问题,但许多还是报道了不够自信和强烈的焦虑,特别是在人群中和拥挤的环境中。许多幸存者的认知水平很高。但是,一些患儿可能会因为较弱的视力而跟不上同伴,并因此感到挫败,伤害到他们的自尊和自信。

所以,就患儿的长期生活质量而言,仅仅保眼保视力是不够的。对患儿生活质量的关注和提高应该从婴幼儿时期开始,尊重他们喜欢游戏和扮演的需要。以患者为导向的研究将制定并验证RB幸存者终生的随访规范,这些规范将涵盖集中的眼科护理、基因检测、二次癌症筛查、持续的心理支持和生育医护。

培训基层医生,建立幸存者诊所,将减少死亡率和促进研究,让患者一开始就能知道,不管是治疗过程中,还是之后的一生,他们都将拥有良好的结果,良好的生活质量。

参考链接:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5744255/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5744255/

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